Síndrome de Romberg: uma série de casos / Romberg´s syndrome: a series of cases

INTRODUÇÃO: A síndrome de Romberg é uma moléstia descrita há mais de um século e, nesse período, recebeu várias denominações. É caracterizada por lenta e progressiva atrofia dos tecidos de uma hemiface, podendo acometer todos os tecidos e apresentar, também, manifestações neurológicas e oculares. O objetivo deste estudo é relatar série de casos de pacientes com atrofia hemifacial progressiva, abordando as opções terapêuticas individualizadas para cada caso. MÉTODO: Foi realizado estudo retrospectivo, descritivo e analítico de pacientes atendidos nos ambulatórios de Cirurgia Plástica no Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná e no Centro de Atendimento Integral ao Fissurado Lábio Palatal (CAIF), em Curitiba, PR, Brasil. RESULTADOS: Foram analisados 13 pacientes, sendo 10 (76,9%) do sexo feminino e 3 (23,1%) do sexo masculino. A idade de início dos sintomas variou de 2 anos a 15 anos. A primeira consulta ocorreu, em média, aos 11,7 anos. A hemiface mais frequentemente afetada foi a esquerda. Sete (53,8%) pacientes foram submetidos a cirurgia. CONCLUSÕES: A síndrome de Romberg é uma entidade rara, devastadora na aparência facial, que tem sido muito estudada. Apesar dos grandes avanços da medicina, a definição de sua etiologia e um tratamento direcionado a sua causa ainda são apenas um desejo.

BACKGROUND: The Romberg's syndrome is a disease that was first described more than a century ago, and during this period had several names. It is characterized by a slow and progressive atrophy of the tissues of a hemiface, can affect all tissues and can also display neurological and ocular manifestations. The aim of this study is to report a series of patients with progressive hemifacial atrophy, addressing treatment options for each individual case. METHODS: Was conducted a retrospective, descriptive and analytic study of the patients treated in our service, Plastic Surgery at the Hospital de Clinicas - Universidade Federal do Paraná, and the Centro de Atendimento Integral ao Fissurado Lábio Palatal (CAIF), at Curitiba, PR, Brazil. RESULTS: Were analyzed 13 patients, 10 (76.9%) female and 3 (23.1%) male. The age of onset of symptoms ranged from 2 to 15 years. The first medical consultation with an specialist occurred at 11.7 years. The left hemiface was most commonly affected. Seven (53.8%) patients underwent surgery. CONCLUSIONS: The Romberg's syndrome is a rare disorder, devastating to facial appearance, and it has been widely studied. Despite great advances in medicine, its etiology definition and the treatment directed to its cause is still only a wish.

Laserlipólise raquial: avaliação da redução na circunferência braquial em 43 pacientes estudados / Braquial laser liposuction: assessmentof braquial circunference reduction on 43 studied pacients

Introdução: dentre as técnicas de braquioplastia, a lipoaspiração permite menor cicatriz braquial, porém, mantém sua flacidez. O laser associado à aspiração produz retração do colágeno, possibilitando o tratamento da flacidez, em casos selecionados. Objetivos: avaliar os resultados da laserlipólise no braço, através da análi- se da circunferência braquial. Pacientes: quarenta e três pacientes, mulheres, apresentando flacidez braquial, leve a moderada, foram submetidas a laserlipólise do braço, no período de 2002 a 2006. Métodos: aplicação do laser 1064 no aspecto medial do braço e realizada análise estatística das medidas da circunferência braquial bila- teral, comparadas entre o pré e vários tempos pós operatórios, com os testes estatísticos Wilcoxon (significância estatística: p<0.05). Resultados: redução da circunferência braquial bilateral: 1 ano de seguimen- to: p<0.05. Discussão: o laser é efetivo na contração do colágeno, reduzindo as medidas braquiais. Há a comprovação da retração e diminuição da circunferência braquial, dentro do primeiro ano. Conclusão: alaserlipólise foi efetiva na redução da circunferência braquial, em 1 ano de seguimento.

Background: among the many brachioplasty techniques, liposuction results in the smallest scar, but tissues remain flaccid. The use of laser liposuction in selected cases produces collagen retraction. Objetives: to evaluate the results of arm laser liposuction, through the analyzes of brachial circumference. Methods: fortythree patients, with mild to moderate arm flaccidity were treated with laser liposuction in the media aspect of the arm between 2002 and 2006. The bilateral pre and postoperative measures were analyzed using Wilcoxon statistic test (significance < 0,05). Results: the reduction in bilateral brachial circumference after Iyearo ffollow-upwas<0,05. Discussion: laser is effective in promoting collagen contraction, reducing arm circumference in the first year postoperative. Conclusion: laser liposuction was effective in reducing arm circumference, with a 1 year follow-up.

Síndrome de Barraquer Simon: relato de caso e revisão de literatura / Barraquer Simon Syndrome: case report and review

Introdução: a rara síndrome de Barraquer Simon cursa com lipodistrofia céfalo-torácica trazendo repercussões lipoabsortivas, principalmente faciais. Objetivo: este trabalho relata mais um caso da síndrome bem como revisa a literatura atual. Relato Do Caso: paciente de 34 anos, sexo feminino, que vem desenvolvendo há 15 anos lipodistrofia com absorção de tecido subcutâneo em face e tronco, apresentando fáscies de inanição e envelhecimento precoce. Discussão: a etiologia da síndrome ainda é desconhecida. As discussões na literatura versam em torno do tratamento estético da face e abrangem desde injeções de silicone e gordura até retalhos microcirúrgicos que apresentamos resultados mais duradouros e de maior qualidade no contorno facial. Conclusão: a síndrome de Barraquer-Simon ainda necessita de elucidação etiológica apresentando alguns sinais de causa genética. Os retalhos microcirúrgicos se mostram como a melhor opção, por seus resultados mais naturais e duradouros, sendo o DIEP uma opção promissora por tratar a área doadora conjuntamente.

Background: barraquer's Syndrome is a rare syndrome, featured by cephalotoraxic lipodystrophy and lipoabsorption repercussions, mainly in face. Objective: the authors report one case of this syndrome, as well as a review of current medical literature. Case Report: A pacient, 34-year-old, female, has developed lipodystrophy since 15 years ago, arising from absorption of facial and trunk fat tissue. The patient showed inanimation fascies and early aging. Discussion: syndrome's etiology is still unknown. Facial aesthetic treatment is quite focused on medical literature, and consists of silicone and fat injections even microsurgery flaps., which one have the most lasting results and better quality in facial contour. Conclusion: barraquer's Syndrome still needs more study, especially about its etiology and genetics aspects. Microsurgery flaps are the best option because their more natural results and lasting, and DIEP is a up-and-coming option since donor area is treated simultaneously.

Tratamento da hipercromia cutânea idiopática da região orbital com Erbium Laser: uma avaliação retrospectiva / Treatment of idiopathic cutaneous hyperchromia of the orbital region (ICHOR) with Erbium Laser: a retrospective assessment

Introdução: a hipercromia cutânea idiopática da região orbital dá um aspecto cansado à face. Sua etiologia ainda não é bem entendida. Causas primárias incluem hiperpigmentação da derme, por depósitos de melanina, ou pela vascularização superficial visível através da pele palpebral inferior. Causas secundárias são associadas com doenças sistêmicas e autoimunes. As opções de tratamento são muito vastas, com o laser sendo relativamente recente. Objetivos: o objetivodesteestudo é avaliar os resultados, a longo prazo, com o uso do Er:YAG(erbium) laser, nadiminuiçãodahiperpigmentação periorbital. Métodos: dez pacientes, incluindo oito mulheres e dois homens, foram submetidos ao tratamento da região periorbital usando Erbum:YAG laser, entre 2003 e 2006. Os pacientes foram avaliados comA e B períodos após o procedimento. Os critérios de avaliação incluíram a redução da pigmentação periorbital e a satisfação do paciente. Resultados: o tratamento com Er:YAG laser mostrou redução da hipercromia periorbital efetiva, com significativa melhora precoce e tardia, além da manutenção dos resultados, durante o período de avaliação, com satisfação dos pacientes. Discussão: a ablação com o Er:YAG laser mostrou-se efetiva na redução da hipercromia idiopática periorbital, com resultados duradouros. Complicações menores e raras incluíram hiperpigmentação transitória, pigmentação residual e leve hipocromia, em alguns casos.

Introduction: idiopathic Cutaneous Hypercromia of the Orbital Region (HCIRO),give a sad, tired aspect to face. Its etiopathology is to date still not well understood. Primary causes include hyperpigmentation from dermal deposits of melanin, or from superficial vascularization that is visible through the lower palpebral skin. Secondary causes are associated with systemic and autoimmune disorders. Treatment for HCIRO varies greatly, with laser treatment being relatively recent. Objectives: theobjective of this study was to clinically evaluate the long-term results of treatment using the Er:YAG (erbium)laser to diminish idiopathic periorbital hyperpigmentation. Methods: ten patients, eight females and two males underwent treatment of the periorbital region using ablative Erbium: YAG laser treatment between 2003 and 2006. The patients were evaluated at 2 and 6 month and 2-5 years post-procedure. The evaluation criteria included clinical reduction of periorbital pigmentation and patient satisfaction. Results: the treatment with Er:YAG laser, reduction of idiopathic periorbital hyperchromia was effective at early and long-term evaluation points, with the results being maintained during the period of evaluation with good patient satisfaction. Discussion: ablative treatment with Er:YAG laser was found to be effective in reduction of idiopathic periorbital hyperchromia, with a long-lasting result. Complications were minorandrare, and included mild hyperpigmentation, residual pigment, and hipopigmentation.